Uma dúvida comum sobre o tratamento para Acondroplasia e Hipocondroplasia é sobre a eficiência do hormônio de crescimento. Por isso convidamos duas endocrinologistas infantis especialistas para falar sobre o assunto.
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Confira as entrevistas completas de Renata Machado Pinto, também mestre em Genética, docente e doutoranda da Universidade Federal Goiás; e de Ivana Cristina Santana Augusto, Membro da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM).
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STG: Alguns médicos defendem que o hormônio do crescimento funciona para hipocondroplasia mas não para Acondroplasia. Qual a sua opinião e porque?
Renata: Na verdade o hormônio de crescimento (GH) tem efeito nas duas condições, mas com resposta menor nos acondroplásicos. Isso se deve pela maior gravidade desta displasia óssea.
É bom lembrar que o tratamento com GH não atua na causa da baixa estatura das crianças portadoras de Hipocondroplasia e Acondroplasia. Essas crianças não tem falha na secreção do GH, mas o uso da medicação melhora parcialmente a baixa estatura.
Na literatura científica existem diversos relatos de caso e pequenas séries de pacientes acondroplásicos que se beneficiaram com o uso do GH. Os resultados variam bastante, e no mais recente estudo de Metanálise (compilação de várias pesquisas), mostra melhora de um desvio padrão na estatura, o que equivale a um ganho real (além do que cresceria sem hormônio) de em torno de 7 cm.
(Miccoli M, Bertelloni S, Massart F.Height Outcome of Recombinant Human Growth Hormone Treatment in Achondroplasia Children: A Meta-Analysis. Horm Res Paediatr. 2016. DOI: 10.1159/000446958)
Ivana: Ainda existem poucos estudos, com número pequeno de pacientes e pouco tempo de uso do hormônio em acondroplasia, e o resultado desse tratamento na estatura final do paciente e no aumento da desproporção dos membros é limitado. Existem mais de 100 subtipos de hipocondroplasia com graus variados de displasia óssea, por isso o resultado nestes pacientes são muito variáveis.
STG: Você já iniciou tratamentos que comprovem esta teoria?
Renata: Tenho alguns pacientes acondroplásicos que utilizam o GH, e a resposta varia de acordo com vários fatores: hábitos de vida, qualidade do sono e alimentação, outras doenças associadas, fase da puberdade, conservação do medicamento e utilização correta.
Ivana: Não tenho nenhum paciente usando. Já usei em 2 pacientes com hipocondroplasia com grau leve de desproporção óssea com bons resultados.
STG: Qual o benefício prático do tratamento hormonal e em quanto tempo é possível reconhecer algum resultado?
Renata: Logo no início se percebe um aumento da velocidade de crescimento, já perceptível nos primeiros 3 meses. Para crianças que não estão em puberdade espera-se que cresçam 8 cm no primeiro ano. Na puberdade essa velocidade pode chegar a 10 cm para as meninas e 12 para os meninos.
Ivana: O resultado varia muito de acordo com o diagnóstico e os resultados já são obtidos com 6 meses do início do tratamento.
STG: Existem efeitos colaterais?
Renata: Quando administrado em doses corretas, a maioria dos pacientes não apresenta efeitos adversos. Os efeitos mais comuns são: dor de cabeça, edema de mãos e pés. É muito raro que ocorra complicações no local de aplicação (irritações, infecções). Um efeito colateral raríssimo é o aumento da pressão intracraniana (pseudo tumor cerebral) relacionada a altas doses.
Ivana: O hormônio de crescimento é muito seguro com poucos efeitos colaterais quando usados nas indicações já estabelecidas e liberadas para uso.
STG: Quais os tipos de Nanismo que podem ser tratados com hormônio e a partir de qual idade é ideal iniciar o tratamento?
Renata:
Tabela 1 – Indicações aprovadas em bula pelo FDA para o uso do GH em crianças
Situação clínica | CID 10 | Posologia: UI ou mg/kg/dia |
Deficiência de GH (DGH) | E 23 | 0,1 UI ou 0,033 mg |
Síndrome de Prader Willi (SPW) | Q 87 | 0,1 UI ou 0,033 mg |
Retardo crescimento intra-uterino (RCIU) | P 05 | 0,15 – 0,2UI ou 0,05 – 0,067 mg |
Síndrome de Turner (ST) | Q 96 | 0,15 – 0,2UI ou 0,05 – 0,067 mg |
Síndrome de Noonan (SN) | Q 95 | 0,15 – 0,2UI ou 0,05 – 0,067 mg |
Baixa estatura Idiopática (BEI) | E 43 | 0,1 – 0,15 UI ou 0,033 – 0,05 mg |
Insuficiência renal crônica | N 18 | 0,15 UI ou 0,033 mg |
Além do uso liberado em bula, o GH tem sido usado “off lable”, porém com embasamento científico, em outras situações como: displasias ósseas (incluindo hipo e Acondroplasia) e doenças crônicas em uso prolongado de glicocorticóide (Lupus, Artrite reumatóide, etc).
Ivana: O hormônio de crescimento é liberado para deficiência de hormônio de crescimento, síndrome de turner, baixa estatura idiopática, quando o feto é pequeno para idade gestacional, insuficiência renal crônica e síndrome de Prader Willi. Nestes casos quando mais cedo começarmos melhores os resultados.
STG: É possível conseguir o tratamento hormonal via rede pública de saúde?
Renata: O Ministério da Saúde (MS) fornece a medicação apenas para portadores de S. de Turner, S. de Prader Willi, Insuficiência Renal Crônica e Deficiência de GH.
Os critérios diagnósticos para deficiência de GH (DGH) merecem considerações. Os testes de provocação do GH apresentam várias armadilhas. O valor de normalidade do pico de GH nos testes de estímulo varia de acordo com o método utilizado; sendo: > 3,3ng/ml para anticorpos monoclonais, > 5ng/ml para imunofluorescência, > 7ng/ml para radioimunoensaio e > 10ng/ml para quimioluminescência.
O MS considera o valor de corte de 5 ng/ml independente do método, o que deixa de incluir vários pacientes. Atualmente a grande maioria os laboratórios utiliza a Quimioluminescência, método mais sensível, e cujo valor de corte é 10ng/ml.
A partir dos 4 anos de idade já se pode iniciar o tratamento com o GH.
Ivana: Na rede pública o hormônio de crescimento só é liberado para deficiência do hormônio de crescimento e síndrome de turner.
STG: Em quais situações clínicas não deficientes do GH, ele também é indicado?
Renata: Vide tabela 1 acima.
Ivana: O hormônio de crescimento é indicado também para baixa estatura idiopática, criança pequena para idade gestacional, criança com insuficiência renal crônica, síndrome de Prader Willi.
Devido à alta relevância, o assunto também foi pauta do 3º Congresso de Nanismo que aconteceu em Goiânia no último mês de novembro. Dr. Wagner Baratela deu sua opinião: “Em Acondroplasia não há um consenso sobre o uso do hormônio. Não indicamos. Sei que às vezes endocrinologistas tem resultados bons, mas não temos confiança de aplicar este tratamento. Para Hipocrondroplasia já é um consenso maior entre pediatras, endocrinologistas e geneticistas de que dar o hormônio de crescimento pode interferir na estatura final. Para acondroplasia, o custo benefício não é bom. O benefício talvez não justifique o uso de um hormônio que tem efeito colateral”.
Leia a matéria sobre a participação do geneticista no evento mais importante sobre baixa estatura do Brasil e assista também à suas duas palestras completas:
Respostas de 3
I like the report
Meu filho tem 3 anos e 6 meses, a 2 meses atrás o endocrinologista encaminhou para um geneticista, onde ele com análise de todos os exames me disse que meu pequeno tem “hipocondroplasia”.
Pra mim é tudo muito novo , uma mistura de sentimentos , estou a procura de mais informações sobre o caso , tratamento, enfim preciso de ajuda com maiores esclarecimentos.
Márcia, estamos aqui para ajudar em tudo o que for possível. Aqui, pelo site temos uma aba sobre dúvidas e temos também estas perguntas frequentes: https://somostodosgigantes.com.br/perguntas-frequentes/
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